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Imunodeficiência Comum Variável ICV ou Hipogamaglobulinemia

O Que é?

A Imunodeficiência Comum Variável (ICV) é uma forma relativamente frequente de Imunodeficiência Primária (IDP) / Erro inato do Sistema Imune. Ela é provocada por uma alteração genética que condiciona uma produção escassa de vários tipos de anticorpos (Imunoglobulinas), por isso a denominação “Comum”, mas, de forma diferente em cada paciente, daí a palavra “Variável”. 

A alteraçāo no nível de anticorpos pode ser verificada no sangue, por isso é também chamada de Hipogamaglobulinemia.

Embora não existem dados exatos por ser uma doença sub-diagnosticada (os casos diagnosticados são menos dos que realmente existem) a ICV é encontrada em cerca de 1 de cada 25.000 pessoas. 

Pode se esperar então, só no Estado de São Paulo, ao menos 1.800 pessoas com ICV e no Brasil todo mais de 8.000; porém, menos do 20% deles tem sido diagnosticados. 

Ambos homens e mulheres podem ter ICV. Na maioria dos casos o diagnóstico só é feito na segunda ou terceira década da vida.

Quando pensar em?

Como em outras Imunodeficiências Primárias a Rinossinusopatia Crônica é a expressão mais comum, mesma que provoca rinorréia posterior persistente (pigarro) e que pode, em decorrência do aspirado intermitente da secreção, comprometer brônquios e pulmões de forma crônica. 

 

Outras apresentações habituais da ICV são Otites, Bronquites e Pneumonia. Quando estas infecções são graves e ocorrem repetidamente, danos permanentes como surdez, alargamento e cicatrizes das vias aéreas (bronquiectasias) ou lesões no tecido pulmonar (nódulos inespecíficos e ou atelectasia focal) podem-se desenvolver. 

Os microorganismos mais comumente encontrados são bactérias. 

Outras Doenças relacionadas à ICV

Pessoas com ICV tem também uma incidência maior de doenças autoimunes e inflamatórias; em até quase 20% (um de cada cinco) dos casos é a primeira manifestação da deficiência imunológica. Isso acontece porque, embora as pessoas com ICV tenham baixos níveis de anticorpos no seu sangue, alguns dos anticorpos que produzem podem atacar seus próprios tecidos. Esses autoanticorpos podem provocar outras doenças como Artrite, Poliartrite ou transtornos endócrinos, como doença da tireóide (Tiroidite de Hashimoto).

Cerca de 21% dos pacientes podem desenvolver problemas gastrintestinais significativos, como a síndrome de má-absorção, infecções crônicas por bactérias e parasitas, ou ainda, Doença Inflamatória Intestinal.

As pessoas com ICV podem também ter um risco aumentado de Câncer, especialmente linfoma e do trato gastrointestinal.

A maioria destas complicações se dá particularmente em aquelas pessoas com ICV, que não receberam a terapêutica ideal consistente na Reposição/Pulsoterapia com Imunoglobulina (Ig).

Como diagnosticar?

Para chegar ao diagnóstico o profissional médico precisa de um alto índice de suspeita, lembrando que a maioria dos casos são sub-diagnosticados. 

Muitos pacientes passam anos procurando um diagnóstico para suas queixas, principalmente porque os médicos tratantes não lembram de considerar a imunodeficiência como possibilidade diagnóstica. PENSE EM ZEBRA!. 

A ICV deve ser suspeitada em crianças ou adultos com histórico de infecções bacterianas recorrentes envolvendo  as vias respiratórias ou digestivas.

Alem da avaliação clínica é necessário uma avaliação imunológica especializada laboratorial que deve incluir provas funcionais como a Avaliação da Resposta Vacinal e Provas in vivo da Imunidade Tardia. 

Para especialistas: Estudos recentes mostraram que avaliar o tempo de vida das células B do sangue, olhando para os marcadores de memória de células B pode ajudar a prever a gravidade da deficiência imunológica e ajudar definir pronósticos.

O estudo genético não é indispensável para o diagnóstico; considerando que, alem de oneroso, raramente define conduta.

Como tratar?

O tratamento da ICV, semelhante ao de outros transtornos com baixos níveis de imunoglobulinas séricas, consiste na Reposição/Pulsoterapia com Imunoglobulina. 

Na ausência de um defeito maior nas células imunológicas (linfócitos) ou danos a órgãos, a terapêutica de Reposição/Pulsoterapia com Imunoglobulina quase sempre traz melhoria na maioria dos sintomas e previne o deterioro da função pulmonar.

Objetivos do tratamento

O objetivo do tratamento então é prevenir a recorrência das infecções pulmonares, danos crônicos e progressivos ao tecido pulmonar e o desenvolvimento das doenças decorrentes do desequilíbrio imunológico. O desenvolvimento de doença autoimune, problemas inflamatórios, granulomas e/ou câncer podem ter um forte impacto negativo na qualidade da vida, alem do que, estes diagnósticos exigem terapias adicionais.

Prognóstico

A terapêutica de Reposição/Pulsoterapia com Imunoglobulina melhorou grandemente as perspectivas de pessoas com ICV. Atualmente o prognóstico depende de quanto dano tenha ocorrido em pulmões e outros órgãos antes do diagnóstico e do tratamento com Imunoglobulina. Considerando o caráter genético da doença o tratamento é crônico. Procurando os melhores resultados, o paciente deve se comprometer com o esquema, evitando atrasar ou pular doses.

Pontos chaves para lembrar:

  1. Imunodeficiência Comum Variável (ICV) é um grupo de doenças heterogêneas com uma característica comum: a produção prejudicada de vários tipos de anticorpos.
  2. A morbilidade não se limita às infecções; na verdade, as complicações não infecciosas podem ser as mais ameaçadoras e difíceis de tratar.
  3. O cuidado adequado das pessoas com ICV inclui, tanto a Reposição/Pulsoterapia com Imunoglobulina como a monitorização das doenças associadas à ICV.

Fontes: 

  • IDF Patient & Family Handbook for Primary Immunodeficiency Diseases 6th Edition. 2019. 
  • Human Inborn Errors of Immunity: 2019 Update on the Classification from the International Union of Immunological Societies Expert Committee. Stuart G. Tangye et al / Journal of Clinical Immunology / January 2020.
  • Common Variable Immunodeficiency. Diagnosis, Management, and Treatment. Jordan K. Abbott, MA, MD*, Erwin W. Gelfand, MD. Immunol Allergy Clin North Am. November 2015.
  • Perspective: Evolving Concepts in the Diagnosis and Understanding of Common Variable Immunodeficiency Disorders (CVID). Rohan Ameratunga & See-Tarn Woon. Clinical Reviews in Allergy & Immunology. November 2019. 
  • International Consensus Document (ICON): Common Variable Immunodeficiency Disorders. Francisco A. Bonilla, MD, PhD, Isil Barlan, MD, He. J Allergy Clin Immunol Pract. 2016.

Dr. Javier Ricardo Carbajal Lizárraga.

CREMESP 92607. RQE21798

Especialista em Alergia e Imunologia.

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