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IMUNODEFICIÊNCIAS EM CRIANÇAS… QUANDO SUSPEITAR?

Uma razão comum para trazer um bebê ou criança para uma consulta médica é infecções recorrentes. Isso pode se referir a infecções que são altas em número, muito severas ou duradouras, que estão associadas a complicações incomuns ou que não conseguem resolver com a terapia padrão. A maioria das vezes estas categorias podem ser determinadas a partir de inquéritos de triagem, história clínica e/ou exame físico.
As Imunodeficiências Primárias (IP) formam um grupo diverso de doenças que, como resultado de uma ou mais anormalidades do sistema imunológico, aumentam a susceptibilidade para infecção, alergias, autoimunide, doenças inflamatórias e/ou neoplasias.
A prevalencia das IP depende do tipo de imunodeficiencia, algumas como a Deficiência Seletiva de IGA podem se tão frequentes como 1 em 200 individuos e outras como as deficiencias do çomplemento, tão incomuns como 1 em 60.000; embora a verdadeira prevalencia possa ser mais elevada devido a todas elas serem subdiagnosticadas, e a incidencia é falseada pelo fato de muitas crianças morrerem de infecção antes da suspeição diagnóstica.
O pediatra e singularmente o neonatologista tem um importante papel em reconhecer os sinais e sintomas dessas doenças para prover a melhor abordagem terapêutica e o acompanhamento especializado, antes que as complicações graves ou dano tecidual permanente possam ocorrer.
Diarréia, falha no desenvolvimento, infecções oportunistas e infecções bacterianas ou fúngicas com organismos incomuns, ou infecções inusualmente severas ou recorrentes com organismos comuns em uma criança mais jovem de três meses, deveria levantar suspeitas para IP, porém, estas condições também são comuns em crianças que não têm uma IP, o que levanta a questão de como identificar as crianças com necessidade de avaliação imunológica.
Uma avaliação detalhada do Reino Unido constatou que os três sinais de advertência mais úteis para o diagnóstico de IP foram história familiar positiva, algum diagnóstico de sepse tratada com antibióticos intravenoso, e falha no desenvolvimento da criança. Na nossa experiencia temos notado com frequencia, falta de clareamento das infecçòes, infecções severas, alergias respiratóreas ou alimentares de difícil controle, Dermatites Atôpicas Severas ou rebeldes ao tratamento, autoimunidade, etc.. Estes achados podem ajudar os médicos pediatras e neonatologistas a identificar uma criança com IP.
Uma história familiar de IP é o mais forte fator preditivo de que uma criança tenha este tipo de doença. Por tanto, na história familiar deve constar dados a respeito de consangüinidade dos pais (difícil de ser declarada espontâneamente no nosso meio), morte precoce, infecções graves ou repetidas e ocorrência de doenças autoimunes ou neoplasias em parentes próximos ou distantes.
Dados adicionais devem ser levados junto em consideração, ex.: Uma criança com infecções recorrentes em um único sitio anatômico é mais provável que tenha um defeito anatômico, no entanto, se as infecções recorrentes forem presente em dois ou mais sítios,  uma IP deve ser pesquisada. Além disso, as crianças tendem a “superar” as infecções, tendo menos infecções na medida que se desenvolvem, por tanto, uma IP deve ser considerada se as infecções de uma criança aumentam em freqüência ou tornam-se mais severas quando ele ou ela cresce.
Lembrando que as infecções recorrentes e/ou sérias com patógenos comuns podem ser um sinal de IP, todas as infecções incomuns, incluindo meningite, sepse, e infecções fúngicas e oportunistas, devem levantar suspeitas de uma IP.

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Quando uma IP é suspeita, a triagem laboratorial inicial deve incluir um Hemograma Completo com diferencial das células, Dosagem de Imunoglobulinas do soro (classes e subclasses) e dos Níveis do Complemento, assim como tipagem das células imunológicas.
A infecção do vírus da imunodeficiência humana deve também ser considerada, e os testes devem ser realizados, se apropriado. Lembrando que para crianças de 18 meses de idade ou mais velhos, o teste de detecção de anticorpos contra HIV (Elisa) é suficiente para o diagnóstico, porém, os anticorpos maternos contra o HIV atravessam a placenta, então, o teste de carga viral (Teste de reação em cadeia do polimerase de DNA do HIV ou o teste do ensaio do RNA do HIV) é exigido em crianças de até 18 meses. Em recém-nascidos expostos (para identificar aqueles que possam ter adquirido a infecção do HIV no período perinatal) é recomendado durante os primeiros 14 a 21 dias de vida, um mês de idade e de novo com quatro a seis meses de idade.
Se os resultados laboratoriais forem anormais, ou se a suspeita clínica persistir embora os resultados laboratoriais pareçam normais, as crianças deverão ser referidas para avaliação do Especialista.

Dr. Javier Ricardo Carbajal Lizárraga
Cremesp 92607
Especialista em Alergia e Imunologia

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