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Imunodeficiência Primária ou Erro Inato da Imunidade: Entenda o que é

Quase todos nós temos uma infecção de vez em quando. Talvez, seja uma infecção menor como resfriado, tosse, diarreia, sinusite ou um corte que infecciona. Às vezes, no entanto, é algo mais grave, como pneumonia ou meningite.

A maioria das pessoas espera se recuperar rapidamente destas infecções. Mesmo porque, as defesas do nosso corpo, às vezes com a ajuda de antibióticos, conseguem eliminar os germes que causam a infecção. Assim, ficamos protegidos contra novos germes no futuro.

No entanto, alguns de nós nascem ou desenvolvem um sistema de defesa imunológico que não é capaz de eliminar as infecções de forma eficiente. Com isso, essas pessoas carecem de algumas das armas de defesa imunológica do organismo. Ou seja, elas possuem uma Imunodeficiência Primária ou, como atualmente se prefere chamar, Erro Inato da Imunidade.

O que é Imunodeficiência Primária

As Imunodeficiências Primárias / Erros Inatos da Imunidade são consequência de um erro genético que leva ao dessenvolvimento de um  sistema imunológico desprovido de algum ou alguns dos mecanismos necessários para a defesa do organismo. Com isso, doenças como otite, sinusite e pneumonia; doenças autoimunes como psoríase, espondilite, artrite, doenca inflamatória intestital, neoplasias, podem não melhorar com o tratamento conforme o esperado. Além de terem a tendência a voltar.

Indivíduos com Erros Inatos da Imunidade, lactantes, crianças, ou adultos, têm uma infecção após outra. Infecções comúns se tornam graves e as veces difíceis de tratar. Esso também pode ocorrer com infecções menos comuns, porém, mais graves, como pneumonia, meningite e sepse, mesmas que podem se apresentar de forma atípica (inusual).

Quando pensar em Imunodeficiência Primária / Erro Inato da Imunidade

No pasado as Imunodeficiências Primárias/Erros Inatos do Sistema Imune foram consideraras Doenças Raras, atualmente é sabido que a maioría delas são doenças subdiagnosticadas (existem mais casos dos que estão diagnosticados).

As apresentações mais comuns da condição são:

  • Infecções recorrentes no ouvido, seios paranasais e/ou pulmões;
  • Diarreia crônica ou intermitente;
  • Falha no desenvolvimento da criança;
  • Infecções graves;
  • Doenças Atópicas Severas, como Asma ou Dermatite de difícil controle;
  • Doenças Autoimunes e Autoinflamatórias;

Contudo, para simplificar, foram definidos novos sinais de alerta pela Sociedade Britânica de Imunodeficiências, que são:

  • Antecedente familiar para Imunodeficiência Primária;
  • Um diagnóstico de Sepse e/ou necessidade de uso de antibiótico parenteral;
  • Falha no desenvolvimento da criança.

Consequências da Imunodeficiência Primária

Além de serem dolorosas, assustadoras e frustrantes, estas infecções recorrentes podem causar danos permanentes a alguns órgãos do corpo. Entre eles, os ouvidos, pulmões, rins, aparelho digestivo e/ou o cérebro.

Dessa forma, germes que causariam apenas infecções leves em pessoas com sistema imunológico saudável, podem causar infecções graves ou fatais em quem tem Imunodeficiência Primária

Por isso, o diagnóstico e o acompanhamento médico se fazem de extrema importância nesses casos.

terapia de Reposição/Pulsoterapia com Imunoglobulina, por exemplo, tem se mostrado bastante eficaz nesses casos.

Leve sempre em consideração:

  • Erros Inatos do Sistema Imune são doenças subdiagnosticadas.
  • Atualmente, existem ferramentas diagnósticas facilmente accessíveis para diagnosticar mais de 70% dessas doenças.
  • A Terapia de Reposição/Pulsoterapia com Imunoglobulina assegura qualidade de vida plena em 90% dos casos.
  • O acompanhamento criterioso e individualizado por médico Imunologista Clínico minucioso pode aumentar a expectativa de vida do paciente por mais 15-20 anos.

Fontes: http://primaryimmune.org

Dr. Javier Ricardo Carbajal Lizárraga.
CREMESP 92607.
Especialista em Alergia e Imunologia.

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