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Deficiência de Anticorpos Anti-polissacarídeos: entenda o que é

o que é sistema imunológico

Já ouviu falar em deficiência de Anticorpos Anti-polissacarídeos?

O Sistema Imunológico é composto por uma ampla variedade de células e proteínas. Cada elemento executa uma tarefa específica, por vezes mais de uma. Mas sempre visando reconhecer e/ou eliminar germes ou materiais estranhos.

Estes mecanismos foram desenvolvidos através de milhões de anos de evolução da espécie humana. Todos eles devem trabalhar de forma coordenada, como as peças de um tabuleiro de xadrez. E a ausência ou falha de algum destes elementos pode levar a infecções de repetição, autoimunidade, alergia ou uma combinação delas.

O que são anticorpos

o que são anticorposAnticorpos são proteínas produzidas por células imunológicas que funcionam como mísseis grudentos. Sua função é reconhecer proteínas estranhas, que podem ser toxinas ou proteínas de membrana de germes agressores.

Sendo que o reconhecimento das últimas acontece de forma específica. Dessa forma, eles se grudam a elas e, assim, as inativam ou “marcam” para posterior eliminação.

O que são polissacarídeos

Um grande número de bactérias e fungos conhecidos produz quantidades abundantes de polissacarídeos. Que nada mais são do que carboidratos compostos por grande quantidade de moléculas de açúcares simples. Os polissacarídeos, assim, envolvem suas membranas constituindo cápsulas (exo-polissacarídeos). 

Anticorpos Anti-polissacarídeosDo ponto de vista imunológico, esses polissacarídeos permitem aos germes burlar a maioria dos nossos anticorpos. Ou seja, aqueles que reconhecem as proteínas estranhas em nosso organismo.

Os Anticorpos Anti-polissacarídeos

Vale dizer que o nosso sistema imunológico também  produz anticorpos anti-polissacarídeos. No entanto, esta é uma função imunológica adquirida tardiamente na evolução da espécie humana. Assim como no desenvolvimento do indivíduo humano.

Para você ter ideia, só adquirimos a capacidade de fabricar anticorpos anti-polissacarídeos após os 2 anos e meio de idade.

Imunodeficiência causada pela deficiência de Anticorpos Anti-polissacarídeos

A Imunodeficiência devido a deficiência de Anticorpos Anti-polissacarídeos é caracterizada por níveis normais de Imunoglobulina total. No entanto, a capacidade para produzir Anticorpos Anti-polissacarídeos é diminuída.

A prevalência da doença não é muito conhecida. Inicialmente acreditava-se que se tratava de um tipo raro de Imunodeficiência Primária. Porém, a experiência clínica atual mostra que ela pode ser uma das Imunodeficiências Primárias mais comuns.

imunodeficiência Anticorpos Anti-polissacarídeosManifestações da doença

O início das manifestações ocorre geralmente durante a infância, entre 2 a 7 anos de idade.

Os pacientes sofrem de infecções bacterianas recorrentes, principalmente das vias respiratórias, que pode resultar em otite crônica ou recorrente. Assim, podem levar à surdez, doenças sinopulmonares (sinusites ou broncopneumonias recorrentes) ou ambas.

As bactérias causais são aquelas com cápsula de polissacarídeo, tais como os Pneumococos, Haemophilus influenzae, Meningococo e Estreptococos do grupo B. Infecções por fungos e leveduras (ex. Candidiases Crônica Recorrente), também podem acontecer.

Sepse e meningite podem ocorrer, ainda que com menos frequência, mas, podem ser fatais.

Manifestações alérgicas são observadas em metade dos pacientes, fato que pode confundir ao clínico. Dessa forma, é necessário alto nível de conhecimento imunológico e experiência clínica para fazer o diagnóstico.

Causas da imunodeficiência

A origem desta imunodeficiência é provavelmente heterogênea, com diferentes causas em diferentes imunodeficiência Anticorpos Anti-polissacarídeospacientes.

Fatores genéticos podem desempenhar um papel causal. Tal como indicado pela observação de uma maior prevalência em certas populações étnicas e de alguns casos familiares.

Várias hipóteses têm sido propostas relativas ao mecanismo causal da doença. Ainda assim, o mais provável é um defeito de linfócitos B na zona marginal do baço. Normalmente, Antígenos polissacarídeos são concentrados e apresentados às células B por Células Dendríticas no interior da zona marginal no baço. Em favor desta hipótese, há a observação de uma resposta de anticorpos polissacarídeo prejudicada em pacientes esplenectomizados.

imunodeficiência Anticorpos Anti-polissacarídeosDiagnóstico da doença

O diagnóstico é estabelecido por meio do Teste de Resposta aos Antígenos Polissacarídeos, geralmente, de Pneumococo e/ou Haemophilus influenzae b. Uma vez que o mesmo se mostra prejudicado. Este, é contrastado com o nível de Imunoglobulina G (IgG) normal e níveis de anticorpos para antígenos proteicos (toxoide tetânico, difteria) conservados.

Como a maioria das crianças com menos de 2 anos de idade têm um defeito fisiológico em resposta aos antígenos polissacarídeos, o diagnóstico não pode ser avaliado antes dessa idade.

O diagnóstico diferencial deve excluir outras Imunodeficiências Primárias maiores que incluem uma resposta defeituosa a antígenos polissacarídicos. Além de outros defeitos imunológicos, essencialmente, a deficiência de IgG2-IgG4.

Tratamentos da imunodeficiência
imunodeficiência tratamentos

Controlar as infecções deve ser considerado um objetivo primário no tratamento da Imunodeficiência devido a deficiência de Anticorpos Anti-polissacarídeos. Para tanto, o tratamento profilático com antibióticos deve ser considerado como primeira opção.

A vacinação com antígenos polissacarídeos conjugados com proteína também é necessária. Infusão com Imunoglobulina também pode ser benéfica e deve ser indicada sempre que antibioterapia profilática falhar.
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De acordo com o tratamento, as infecções são geralmente bem controladas. No entanto, os pacientes devem ser cuidadosamente acompanhados, uma vez que esta condição pode evoluir para uma imunodeficiência mais grave (Deficiência de Subclasses de IgG ou Imunodeficiencia Comúm Variável).

 

 

Dr. Javier Ricardo Carbajal Lizárraga.
CREMESP 92607.
Especialista em Alergia e Imunologia.

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