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Deficiência de Anticorpos Anti-polissacarídeos

chess3O Sistema Imunológico é composto por uma ampla variedade de células e proteínas. Cada elemento executa uma tarefa específica, por vezes mais de uma, sempre visando reconhecer e/ou eliminar germes ou materiais estranhos. Estes mecanismos foram desenvolvidos através de milhōes de anos de evolução da especie humana. Todos eles devem trabalhar de forma coordenada, como as peças de um tabuleiro de xadrez. A ausência ou falha de algum destes elementos pode se revelar como infecções de repetição, autoimunidade, alergia ou uma combinação delas.
AntibodyAnticorpos são proteínas produzidas por células imunológicas que funcionam como mísseis grudentos, que reconhecem proteínas estranhas, que podem ser toxinas ou proteínas de membrana de germes agressores, reconhecendo estas de forma específica e então se grudando a elas e assim inativando ou marcando-as para sua posterior eliminação.
Um grande número de bactérias e fungos conhecidos produz quantidades abundantes de polissacarídeos (carboidratos compostos por grande quantidade de moléculas de açúcares simples) que envolvem suas membranas constituindo capsulas (exo-polissacarídeos). bacterial capsulesDo ponto de vista imunológico esses polissacarídeos permitem aos germes burlar a maioria dos nossos anticorpos, aqueles que só reconhecem proteínas estranhas. 
O nosso sistema imunológico produz também anticorpos contra polissacarídeos, mas, esta é uma função imunológica adquirida tardiamente na evolução da espécie humana e também no desenvolvimento do indivíduo humano. Como individuos, só adquirimos a capacidade de fabricar anticorpos contra polissacarídeos após os 2 anos e meio de idade.
Imunodeficiência devido a Deficiência de Anticorpos Anti-polissacarídeos é caracterizada por níveis normais de Imunoglobulina total, mas, a capacidade para produzir Anticorpos Anti-polissacarídeos diminuída.
A prevalência da Doença não é muito conhecida, inicialmente acreditava-se que se tratava de um tipo raro de Imunodeficiência Primária, porém, a experiência clínica atual mostra que pode ser uma das Imunodeficiencias Primárias mais comuns.
shutterstock_954355O início das manifestações ocorre geralmente durante a infância, entre 2 a 7 anos de idade. Os pacientes sofrem de infecções bacterianas recorrentes, principalmente das vias respiratórias, que pode resultar em otite crônica ou recorrente, podendo levar à surdez, doenças sinopulmonares (sinusites ou broncopneumonias recorrentes) ou ambas.
As bactérias causais são aquelas com cápsula de polissacarídeo, tais como os Pneumococos, Haemophilus influenzae , Meningococo e Estreptococos do grupo B. Infecções por fungos e leveduras (ex. Candidiases Crônica Recorrente), também podem acontecer.
Sepse e meningite podem ocorrer, ainda que com menos frequência, mas, podem ser fatais.
AAEAAQAAAAAAAAQLAAAAJGNiNzE4YTRlLTJhMjktNDE2Ny04OWQxLTI5YmE5ZWZlYjg2NwManifestações alérgicas são observadas em metade dos pacientes, fato que pode confundir ao clínico, precisando-se de alto nível de conhecimento imunológico e experiencia clínica para fazer o diagnóstico.
A origem desta imunodeficiência é provavelmente heterogênea, com diferentes causas em diferentes pacientes. Fatores genéticos podem desempenhar um papel causal, tal como indicado pela observação de uma maior prevalência em certas populações étnicas e de alguns casos familiares.
Várias hipóteses têm sido propostas relativas ao mecanismo causal da doença, mas, o mais provável é um defeito de linfócitos B na zona marginal do Baço. Normalmente, Antígenos polissacarideos são concentrados e apresentados às células B por Células Dendríticas no interior da zona marginal no baço. Em favor desta hipótese é a observação de uma resposta de anticorpos polissacarídeo prejudicada em pacientes esplenectomizados.

Biologics drugs 2O diagnóstico é estabelecido através do Teste de Resposta aos Antígenos Polissacarídeos (geralmente de Pneumococo e/ou Haemophilus influenzae b), mesmo que se mostra prejudicado; contrastando com o nível de Imunoglobulina G (IgG) normal e níveis de anticorpos para antígenos protéicos (toxoide tetânico, difteria) conservados.

Como a maioria das crianças com menos de 2 anos de idade têm um defeito fisiológico em resposta aos antígenos polissacarídeos, o diagnóstico não pode ser avaliado antes dessa idade.
O diagnóstico diferencial deve excluir outras Imunodeficiências Primárias maiores que incluem uma resposta defeituosa a antígenos polissacarídicos alem de outros defeitos imunológicos, essencialmente, a deficiência de IgG2-IgG4.
shutterstock_447020605Controlar as infecções deve ser considerado um objetivo primário no tratamento, para tal finalidade o tratamento profilático com antibióticos deve ser considerado como primeira opção. A vacinação com vacinas contendo antígenos polissacarídeos conjugados com proteína também é necessária. Infusão com Imunoglobulina também pode ser benéfica e deve ser indicada sempre que antibioterapia profilática falhar.
medical doctorsDe acordo com o tratamento, as infecções são geralmente bem controladas. No entanto, os pacientes devem ser cuidadosamente acompanhados desde que esta condição pode evoluir para uma imunodeficiência mais grave (Deficiência de Subclasses de IgG ou Imunodeficiencia Comúm Variável).

Dr. Javier Ricardo Carbajal Lizárraga.
CREMESP 92607.
Especialista em Alergia e Imunologia.

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